梅干腹+脑裂斜视1例
2021-11-08 06:30 来源：内江
2014年8年末12日，Neurology杂志刊登如下一篇传染病报道。
一位45岁的中年成年人因复发梅干腹syndrome （PBS，俗称先天性面有关节发育不良）就诊，无相关家族史。复发右侧单纯之外运动性发作34年，卡马西平单药化疗好，无认知和人际关系功能损害。头颅MRI示全脑萎缩，中间横膈膜不对称，左侧而会脑裂斜视及几层异位（左图A—C）。
虽然PBS一直被普遍认为是因中内层发育缺陷致使的，以全部或之外口部关节缺失（左图D），尿道斜视和未确定原因的隐睾症为特点，然而，也有报道同时不正其他内层的情况，包括外内层，正如本例病案。
左图. 头颅MRI T1像及口部外观上. A—C示全脑萎缩，中间横膈膜不对称，左侧而会脑裂斜视及几层异位；D可见因面有关节菲薄或缺失致使的口部皮肤相当严重螺旋状，类似的梅干腹syndrome显出。
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